Insuficiencia respiratoria en una paciente con síndrome de Sézary / Respiratory failure in a patient with Sézary syndrome

Paciente de 44 años de sexo femenino, sin ninguna enfermedad de base preexistente, con una historia de aproximadamente diez meses de presentar lesiones eritemato-descamativas pruriginosas inicialmente localizadas en extremidades inferiores y que luego se generalizaron en todo el cuerpo, asociándose a la pérdida de peso de aproximadamente 15 kg. El manejo inicial consistió en corticoides tópicos y antihistamínicos orales con poca respuesta clínica. Se inició el estudio por dermatología y se confirmó el diagnóstico inicial de neoplasia cutánea maligna de células T. Luego se realizó el frotis de médula ósea, en el que se identificaron células «cerebriformes¼ que confirmaron el diagnóstico de síndrome de Sézary. La paciente recibió esquema de quimioterapia ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etopósido y prednisona. La respuesta inicial fue favorable, con alta hospitalaria y seguimiento en la consulta externa. Transcurridos tres meses de tratamiento, la paciente consultó por episodio febril, tos productiva más distrés respiratorio asociado a estertores basales bilaterales, presentó insuficiencia respiratoria y durante la inducción a la ventilación mecánica sufrió un paro cardiorrespiratorio y falleció

44-year-old female patient, with no preexisting underlying disease, with a history of approximately ten months of presenting pruritic erythematous-desquamative lesions initially localized in the lower extremities and later generalized throughout the body, associated with weight loss of 15 kg. Treatment. Initial management consisted of topical corticosteroids and oral antihistamines with little clinical response. A dermatology wok-up was initiated, and the initial diagnosis of malignant T-cell neoplasm was confirmed. A bone marrow smear was performed, in which "cerebriform" cells were identified, confirming the diagnosis of Sézary syndrome. The patient received cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, etoposide, and prednisone chemotherapy. Outcome. The initial response was favorable, with hospital discharge and outpatient follow-up. After three months of treatment, the patient consulted for a febrile episode, productive cough plus respiratory distress associated with bilateral basal rales, presented respiratory failure, and during induction of mechanical ventilation suffered cardiorespiratory arrest and died.

Variedades clínicas de micosis fungoide en una cohorte / Clinical variants of mycosis fungoides in a cohort

Resumen Introducción: La micosis fungoide es el linfoma primario de células T en piel más frecuente, con expresividad clínica heterogénea. Objetivo: Reportar las variedades clínicas y las características sociodemográficas de pacientes con micosis fungoide tratados en un hospital dermatológico. Métodos: Se incluyeron 290 pacientes con diagnóstico clínico e histopatológico de micosis fungoide atendidos en el transcurso de 11 años. Se realizó descripción sociodemográfica de los pacientes, quienes se clasificaron conforme las variantes clínicas e histopatológicas. Resultados: 58 % de los casos de micosis fungoide se presentó en mujeres y 42 % en hombres. La variedad clínica más común fue la clásica en 46.2 %; la discrómica representó 35.2 %, del cual la hipopigmentada fue la más representativa (7.6 %); la poiquilodérmica constituyó 4.1 % y la foliculotrópica, 3.1 %. La variedad papular se presentó en seis pacientes (2.1 %), la de placa única en tres (1 %) y la ictiosiforme, siringotrópica y la piel laxa granulomatosa, en un paciente cada una. La variedad granulomatosa se encontró en 0.7 % y 1.4 % presentó eritrodermia. Conclusiones: La variedad clínica más frecuente de micosis fungoide fue la clásica en fase de placa, seguida de las variedades discrómicas. Otras variedades clínicas representaron 18.6 %.

Abstract Introduction: Mycosis fungoides (MF) is the most common primary skin T-cell lymphoma, which is characterized for a heterogeneous clinical expressivity. Objective: To report clinical variants and sociodemographic characteristics in patients with MF under the care of a dermatological hospital. Methods: 290 patients with MF clinical and histopathological diagnosis attended to over the course of 11 years were included. Sociodemographic description of patients was made, who were classified according to clinical and histopathological variants. Results: MF was recorded in 57.9 % of women and 42 % of men. The most common clinical variant was the classic type in 46.2 %; dyschromic variants accounted for 35.2 %, out of which hypopigmented MF was the most representative (17.6 %); poikilodermatous MF accounted for 4.1 %, and folliculotropic, for 3.1%. The papular variant occurred in six patients (2.1 %), the single-plaque variety in three (1%), and the ichthyosiform, syringotropic and granulomatous slack skin varieties occurred in one patient each. The granulomatous variant was found in 0.7 %, and 1.4 % had erythroderma. Conclusions: The most common MF clinical variant was classic plaque stage, followed by dyschromic variants. Other clinical variants accounted for 18.6 %.

Interstitial mycosis fungoides / Micose fungoide intersticial

ABSTRACT Interstitial mycosis fungoides (IMF) is a rare variant of mycosis fungoides, a cutaneous T-cell non-Hodgkin's lymphoma. It is characterized by an interstitial dermal infiltrate of lymphocytes and histiocytes between collagen bundles. We report the case of a 54-year-old patient with pruritic hypochromic macules on the arms and forearms diagnosed with IMF. Special attention was given to the anatomopathological features that differentiate this entity from its differential diagnoses, such as inflammatory morphea, interstitial annular granuloma, and other variants of the mycosis fungoides itself. We also present a review of the literature on the classification of the IMF.

RESUMEN La micosis fungoide intersticial (MFI) es una variante poco común de la micosis fungoide, un linfoma cutáneo de células T no Hodgkin. Se caracteriza por un infiltrado dérmico intersticial de linfocitos e histiocitos entre haces de colágeno. Presentamos el caso de un paciente de 54 años con máculas hipocrómicas pruriginosas en brazos y antebrazos diagnosticado de MFI. Se prestó especial atención a las características anatomopatológicas que diferencian a esta entidad de sus diagnósticos diferenciales, como morfea inflamatoria, granuloma anular intersticial y otras variantes de la propia micosis fungoide. También presentamos una revisión de la literatura sobre la clasificación de la MFI.

RESUMO A micose fungoide intersticial (MFI) é uma variante rara da micose fungoide, um linfoma cutâneo de células T não Hodgkin. É caracterizada por um infiltrado dérmico intersticial de linfócitos e histiócitos entre feixes de colágeno. Relatamos o caso de um paciente de 54 anos com máculas hipocrômicas pruriginosas nos braços e antebraços com diagnóstico de MFI. Atenção especial foi dada às características anatomopatológicas que diferenciam essa entidade de seus diagnósticos diferenciais, como morfeia inflamatória, granuloma anular intersticial e outras variantes da própria micose fungoide. Apresentamos também uma revisão da literatura sobre a classificação da MFI.

Eritrodermia y Linfomas Cutáneo de Células T / Erythroderma and Cutanous T-Cell Lymphomas / Linfomas de células T e erâmulas

RESUMEN La eritrodermia es una erupción eritematosa más o menos escamosa que afecte a más del 90% de la superficie corporal. Se trata de una enfermedad capaz de comprometer el pronóstico vital y que puede complicarse con desequilibrios hidroelectrolíticos, trastornos de la termorregulación, infecciones, así como con fallo cardiovascular. En la presente publicación referimos el caso de un paciente masculino de 72 años con antecedentes de hipertensión arterial y de Lepra que recibió poliquimioterapia, es ingresado en el servicio de dermatología en el período de observación, pues hace alrededor de un año comenzó a presentar enrojecimiento de la piel y múltiples escamas. Al momento del examen se observa paciente eritrodérmico, ectropión, distrofia ungueal importante, con adenopatías palpables axilares e inguinales, asociado un prurito intenso generalizado. Se realizan estudios para el diagnostico incluyendo biopsia de ganglios inguinal y de piel, esta última compatible con Micosis Fungoide. Actualmente se reconocen tres variantes eritrodérmicas en el linfoma cutáneo de células T: el síndrome de Sézary, la Eritrodermia en micosis fungoide y la Eritrodermia en linfomas cutáneos de células T:No Especificada. Si bien se entiende al síndrome de Sézary como una expresión leucémica del linfoma cutáneo de células T eritrodérmico, con numerosas células de Sézary en piel, sangre y otros tejidos, la Eritrodermia en micosis fungoide se determinaría ante la ausencia de estos mismos hallazgos hematológicos e histológico ante un cuadro clínico eritrodérmico. Se hace necesaria la publicación del artículo por la forma de presentación de la micosis fungoide, teniendo en cuenta que esta dermatosis tiene un sin número de diagnósticos diferenciales que la hace la gran simuladora en la Dermatología.

ABSTRACT Erythroderma is a more or less scaly erythematous rash that affects more than 90% of the body surface area. It is a disease capable of compromising the vital prognosis and that can be complicated by hydroelectrolytic imbalances, thermoregulation disorders, infections, as well as cardiovascular failure. In this publication we refer to the case of a 72-year-old male patient with a history of high blood pressure and leprosy who received polychemotherapy, is admitted to the dermatology service in the observation period, as about a year ago he began to develop redness of the skin and multiple scales. At the time of the examination, an erythrothermal patient, ectropion, important ungueal dystrophy, with axillary and inguinal palpable adenopathies, associated with a widespread intense itching, is observed. Studies are conducted for diagnosis including inguinal and skin node biopsy, the latter compatible with Mycosis Fungoide. Three erythrodermal variants are currently recognized in skin T-cell lymphoma: Sézary syndrome, Erythroderma in fungoid mycosis, and Erythroderma in skin T-cell lymphomas: Undepede. While Sézary syndrome is understood as a leukemia expression of erythrodermal T-cell skin lymphoma, with numerous Sézary cells in skin, blood and other tissues, Erythroderma in fungoid mycosis would be determined in the absence of these same haematological and histological findings before an erythrodermal clinical picture. It is necessary to publish the article by the form of presentation of fungoid mycosis, taking into account that this dermatosis has a number of differential diagnoses that makes it the great simulator in Dermatology.

RESUMO Eritrodermia é uma erupção cutânea mais ou menos erethema que afeta mais de 90% da superfície do corpo. É uma doença capaz de comprometer o prognóstico vital e que pode ser complicada por desequilíbrios hidroelegóticos, distúrbios termoreguladores, infecções, bem como insuficiência cardiovascular. Nesta publicação, refere-se ao caso de um paciente do sexo masculino de 72 anos com histórico de pressão alta e hanseníase que recebeu poliquimoterapia, é internado no serviço de dermatologia no período de observação, pois há cerca de um ano começou a desenvolver vermelhidão da pele e múltiplas escamas. No momento do exame, observa-se um paciente eritrótermal, ectropion, importante distrofia ungueal, com adenopatias palpáveis axilares e inguinais, associadas a uma coceira intensa generalizada. São realizados estudos para diagnóstico, incluindo biópsia inguinal e nódulo da pele, este último compatível com Mycosis Fungoide. Três variantes eritromicais são atualmente reconhecidas em linfoma de células T da pele: síndrome de Sézary, Erythroderma na micose fungoide, e Erythroderma em linfomas de células T da pele: Undepede. Enquanto a síndrome de Sézary é entendida como uma expressão de leucemia de linfoma de pele de células T eritorodérmica, com numerosas células Sézary na pele, sangue e outros tecidos, eritrorgema em micose fungoide seria determinada na ausência desses mesmos achados haematológicos e histológicos diante de um quadro clínico eritroxermal. É necessário publicar o artigo sob a forma de apresentação da micose fungoide, tendo em vista que essa dermatose possui uma série de diagnósticos diferenciais que o torna o grande simulador em Dermatologia.

Pitiriasis rubra pilaris tratada con lámpara excímero / Pityriasis rubra pilaris treated with excimer lamp

Resumen La pitiriasis rubra pilaris, es una dermatosis inflamatoria papuloescamosa e hiperqueratósica de origen desconocido y de progresión crónica, la cual puede evolucionar incluso a eritrodermia. El presente caso trata de un paciente de 27 años portador del virus de inmunodeficiencia humana, diagnosticado con pitiriasis rubra pilaris tipo IV, inicialmente tratado con corticosteroide tópico y fototerapia, por cuatro meses. Sin embargo, presentó reactivación de las lesiones, por lo que se recurrió a la aplicación de lámpara excímero, utilizada en otras patologías dermatológicas, mas no de uso habitual en la pitiriasis rubra pilaris.

Abstract Pityriasis Rubra Pilaris is an inflammatory papulosquamous and hyperkeratic dermatosis of unknown cause and chronic progression which can envolve even into erythroderma. This case deals with a 27-year old male patient carrier of VIH who was diagnosed with PRP type IV. Initially, it was treated with topical corticosteroid and phototherapy for four months. However, it showed reactivation of the injuries; therefore, excimer lamp was employed, which is used in other dermatologic pathologies but it is not a regular treatment for PRP type IV.

Micosis fungoide y VIH ¡Es posible esta excepcional relación! / Mycosis fungoides and HIV.This exceptional relationship is possible! Case report

RESUMEN Las enfermedades cutáneas en pacientes con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y/o síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) son comunes y altamente incapacitantes; sin embargo, la micosis fungoide (MF) es una complicación inusual en pacientes con VIH, por tal motivo no ha sido completamente dilucidado su etiopatogénesis ni su forma de presentación o manifestaciones clínicas en pacientes con esta patología. Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico de VIH y MF atendida en la unidad de Dermatología del Hospital Pablo Tobón Uribe. Medellín - Colombia.

ABSTRACT Cutaneous diseases in patients with the human immunodeficiency virus (HIV) are common, becoming highly disabling entities in patients with acquired immunodeficiency syndrome (AIDS); however, mycosis fungoides (MF) is a complication of low occurrence in patients with HIV, so it has not been clearly elucidated its presentation or manifestations in patients with this pathology. In this report we present the case of a patient with a diagnosis of HIV and MF treated at the Dermatology Unit of the Hospital Pablo Tobón Uribe, in Medellín, Colombia.

Micosis fungoide en vulva: Presentación de un caso / Vulvar mycosis fungoides: A case report

Mycosis fungoides is a malignant neoplasm originating in T lymphocytes. It usually starts with the appearance of flat spots, called "patch stage". As time goes by, lesions infiltrate surrounding tissue and plaques appear ("plaque stage"). We present the case of a 50-year-old female patient wiht clinical and histological findings of vulvar mycosis fungoides in patch stage.

La micosis fungoide es una neoplasia maligna originada en los linfocitos T. Usualmente inicia con la aparición de manchas planas o estadio de mancha. Con el correr de los años, las lesiones van siendo infiltrantes, apareciendo las placas o estadio de placas. Presentamos a un paciente de sexo femenino de 50 años con hallazgos clínicos e histopatológicos de micosis fungoide en estadio eritematoso o manchas a nivel de vulva.

Cuándo emplear PUVA o NB-UVB en micosis fungoide / When to use PUVA or NB-UVB in mycosis fungoides

La micosis fungoide es un linfoma cutáneo de células T de etiología desconocida que afecta principalmente a la población adulta. En sus fases iniciales la fototerapia sigue siendo una de las principales opciones terapéuticas. La terapia con NB-UVB en estadios tempranos IA-IB en parches y placas delgadas ofrece ventajas sobre el PUVA, debido a su mejor tolerancia y menores efectos secundarios; la terapia PUVA sigue siendo la elección en micosis fungoide en placas de mayor grosor. En cuanto a la terapia de mantenimiento se plantea que podría estar asociada a mayor radiación acumulada, sin lograr prevenir futuras lesiones, siendo el antecedente de recaída el principal factor predisponente para presentar nuevas lesiones en el futuro.

Mycosis fungoides (MF) is a cutaneous T-cell lymphoma of unknown etiology that primarily affects the adult population. In early stages of the disease phototherapy is a major therapeutic option. At the time NB-UVB therapy in early stages IA-IB patchy and thin plaques offers advantages over PUVA, due to its better tolerance and fewer side effects, the PUVA therapy remains the choice to MF in thinner plaques. The maintenance therapy is posed that could be associated with higher accumulation of radiation without achieving prevents future lesions, being the history of relapse the main predisposing factor to present new lesions in the future.

Micosis fungoide hiperpigmentada, una variante inusual, a propósito de un caso / Hyperpigmented mycosis fungoides, an unusual variant: a case report

La Micosis Fungoide (MF) hiperpigmentada es un subtipo de linfoma cutáneo de células T infrecuente, la cual podría presentar un curso más indolente y mejor pronóstico que a la MF clásica.Se reporta una caso de MF hiperpigmentada en un sujeto adulto.Paciente masculino de 60 años, con antecedentes de hipertensión arterial. Consulta por múltiples máculas pruriginosas, localizadas principalmente en tronco, de quince años de evolución. Al examen físico, paciente con fototipo de piel Fitzpatrick IV, se observan máculas y placas café oscuro, bien delimitadas en tronco y extremidades. Los estudios histopatológicos, inmunohistoquímicos (IHQ) y de clonalidad de linfocitos son concordantes con MF. El estudio de diseminación es negativo. El paciente es manejado fototerapia con UVB-nb con el diagnóstico de MF Hiperpigmentada. La MF hiperpigmentada afecta a sujetos de edad media y fototipos altos. Clínicamente se caracteriza por parches y placas hiperpigmentadas, localizadas en tronco y extremidades. En la histopatología (HP), además de los hallazgos de la MF clásica, se describen abundantes melanófagos en dermis superior y gránulos de melanina en queratinocitos. Los linfocitos T son de predominio CD8 (+) a diferancia de la MF clásica. Dentro de los diagnósticos diferenciales, se incluyen la hiperpigmentación postinflamatoria, eritema discrómico persistente, pigmentación macular eruptiva idiopática, entre otras. Se presenta este caso de MF hiperpigmentada por su baja frecuencia. Esta MF podría presentar un mejor pronóstico que a la MF clásica. El diagnóstico se realiza por sospecha clínica y se confirma con estudio HP e IHQ.

Hyperpigmented Mycosis Fungoides (MF) is a subtype of an uncommon cutaneous T cell lymphoma. It may have an indolent course and better prognosis than the classic MF. Methods: A case of an adult patient with hyperpigmented MF is reported Male patient of 60 years old, with hypertension history, presented with multiple itchy macules, located mainly on the trunk, for the last fifteen years. On physical examination, the patient has Fitzpatrick type IV skin phenotype; well defined dark brown macules and plaques, are observed on the trunk and extremities. Histopathology (HP), immunohistochemistry (IHC) and lymphocyte clonality studies are consistent with MF. The dissemination study is negative. The patient is treated with narrow-band ultraviolet B (UVB-nb) phototherapy. Hyperpigmented MF affects mid-aged adults and dark phototype skin. It is characterized by hyperpigmented patches and plaques, located on the trunk and extremities. In addition to the classical findings of MF, HP adds abundant melanophages in the upper dermis and melanin granules in keratinocytes. Unlike classical MF, T lymphocytes are mainly CD8 (+). Differential diagnoses include postinflamatory hyperpigmentation, erythema dyschromicum perstans, idiopathic eruptive macular pigmentation, and others. This case of hyperpigmented MF is presented for being infrequent. It may have a better prognosis than the classic MF. The diagnosis is made by clinical examination and confirmed with HP and IHC study.

Actualización en diagnóstico y manejo de micosis fungoide y síndrome de Sézary / Update on diagnosis and management of mycosis fungoides and Sézary's syndrome

Los linfomas cutáneos primarios consisten en una proliferación anormal de linfocitos T o B que muestran tropismo por la piel, sin evidenciarse compromiso extra cutáneo al momento del diagnóstico. Se dividen en linfomas de células T (75 por ciento-80 por ciento) y linfomas de células B (20 por ciento-25 por ciento). La micosis fungoide es una neoplasia de estirpe T y constituye el linfoma cutáneo primario más frecuente. Su presentación clínica clásica consiste en 3 etapas: parche, placa y tumor. Sin embargo, tiene múltiples variantes y un amplio diagnóstico diferencial, por lo que para su diagnóstico se requiere una estricta correlación entre la clínica y la histopatología. El síndrome de Sézary, por su parte, es considerado la variante leucémica de los linfomas cutáneos primarios y forma parte del diagnóstico diferencial de las eritrodermias. En esta revisión profundizaremos en los principales aspectos de la clínica, histopatología, criterios diagnósticos y tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary.

Primary cutaneous lymphomas represent an abnormal proliferation of T or B-cells with skin-homing ability, with no evidence of extra cutaneous disease at the time of diagnosis. They are divided in T-cell lymphomas (75 percent-80 percent) and B-cell lymphomas (20 percent-25percent). Mycosis fungoides (MF) is a T-cell malignancy, being the most common lymphoma. Classic MF presents 3 clinical phases: patch, plaque and tumor stage. However, it has numerous variants and a wide range of differential diagnosis, so that precise clinicopathologic correlation is necessary for make a correct diagnosis. Sézary syndrome is an aggressive leukemic primary cutaneous T-cell lymphoma variant and it is part of the spectrum of erythroderma. In this review we will analyze the main aspects about clinical presentation, histopathology, diagnosis and treatment of mycosis fungoides and Sézary syndrome.

Características clinicoepidemiológicas de pacientes con micosis fungoide / Clinical and epidemiological characteristics of patients with mycosis fungoides

Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y trasversal de los 15 pacientes con micosis fungoide, ingresados en el Servicio de Dermatología del Hospital General Docente "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" de Santiago de Cuba, desde enero del 2004 hasta diciembre del 2012, con vistas a determinar las manifestaciones clinicoepidemiológicas de la enfermedad, para lo cual se analizaron las variables: edad, sexo, color de la piel, lesiones cutáneas predominantes, tiempo de evolución y estadio clínico en el momento del diagnóstico. Luego de evaluar los resultados de la serie, se concluyó que existían dificultades para diagnosticar la entidad clínica porque no se contaba con los medios necesarios, lo cual hubiese disminuido el tiempo de evolución entre la aparición de los síntomas y la confirmación de la presencia de esta dermopatía.

A descriptive, retrospective and cross-sectional study of the 15 patients with mycosis fungoides, admitted in the Dermatology Service of "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" Teaching General Hospital in Santiago de Cuba was carried out from January, 2004 to December, 2012, with the objective of determining the clinical and epidemiological manifestations of the disease, for which the variables age, sex, skin color, predominant skin lesions, clinical course duration and clinical stage at the moment of the diagnosis were analyzed. After evaluating the results of the series, it was concluded that difficulties existed to diagnose the clinical entity because there were not the necessary means, which would decrease the period of the clinical course between the emergence of the symptoms and the confirmation of the presence of this dermopathy.

Linfoma de células cutáneas de células T, tipo micosis fungoide folicular: reporte de un caso / Cutaneous T-cell lymphoma type mycosis fungoides follicular: case report

La Micosis Fungoide (MF) es el linfoma cutáneo más común de células T. Tiene un comportamiento indolente, llevando a algunos a utilizar el término de linfoma cutáneo de células T (LLCT) como sinónimo de la MF. Se caracteriza por una erupción cutánea crónica, generalizada, y clínicamente por la evolución de los parches en placas y tumores. A continuación se presentará un caso clínico que tras un diagnóstico de liquen plano refractario a tratamiento, se diagnostica micosis fungoide folicular.

Mycosis fungoides (MF) is recognized as the most common cutaneous T-cell lymphoma (CTCL). It has an indolent behavior, leading some to use the term cutaneous T-cell lymphoma as synonymous of MF. It is characterized by chronic, widespread rash, and clinically by the evolution of patches in plaques and tumors. We describe our experience with a case that after a diagnosis of lichen planus refractory to treatment, we diagnosed follicular mycosis fungoides.

Micosis fungoide en estadio tumoral. Presentacion de un caso / Mycosis fungoide in the tumoral stage. Case presentation

Introducción: La micosis fungoide es una neoplasia maligna originada en los linfocitos T, de curso crónico y caracterizada por lesiones que pueden ser máculas (eritematosas, hipo e hiperpigmentadas), pápulas, placas, parches a veces poiquilodérmicos, nódulos o tumores que pueden ulcerarse y llegan ocasionalmente a la eritrodermia. Tienden a permanecer en la piel por largos períodos de tiempo con lesiones polimorfas aunque en estadios avanzados puede afectar ganglios linfáticos y órganos internos. Aunque sigue siendo la forma más común de todos los linfomas primarios cutáneos de células T (44 por ciento), sigue siendo una enfermedad rara. Objetivos: Nos propusimos revisar y analizar la evidencia científica disponible en la literatura mundial para determinar las manifestaciones clínicas más frecuentes de la Micosis fungoide, así como los medios diagnósticos más empleados en la actualidad y su tratamiento. Presentación del caso: Se presentó un paciente de 49 años de edad con hallazgos clínicos e histopatológicos de micosis fungoide en estadio tumoral. Se hace una revisión de la presentación clínica de la enfermedad, su histopatología y tratamiento. Conclusiones: La micosis fungoide sigue siendo una enfermedad rara, sobre todo, en etapa temprana, ya que puede diagnosticarse erróneamente como dermatitis de contacto, psoriasis o dermatitis atópica, por lo que es importante un adecuado diagnóstico.

Introduction: Mycosis Fungoides is a malignant neoplasia originated at T- Lymphocytes of chronic course. It is characterized by lesions that could be macules (erythrodermic, hypo or hyper pigmented), papules, plaques, sometimes poikilodermic patches, nodes or tumours that can be festered arriving occasionally to erythroderma. They use to last in the skin for long periods of time with polymorph lesions though in advanced periods they can affect lymphatic ganglions and internal organs. Despite the fact that Mycosis Fungoides is the most common form among the primary cutaneous lymphomas of T cells (44 percent) it still qualifies as a rare disease.Objectives: We had as principal aim to review and analyze the available scientific evidence in world literature to determine the most frequent clinical manifestations of Mycosis Fungoides as well as the diagnostic means and treatments mostly used at present. Case presentarion: It's a 49 years old patient with clinical and histopathology finds of Mycosis Fungoides in terminal stage. It is made a brief review of the clinical introduction of this disease, its histopathology and treatment. Conclusions: Mycosis Fungoides is still a rare disease mainly in the early stage, that's why it is very important to make an exact diagnosis of it since it can be diagnosed incorrectly as a contact or atrophic dermatitis.

Experiencia de linfomas cutáneos entre enero de 1995 y abril de 2008 en el Instituto Nacional de Cancerología / Experience with cutaneous lymphomas between January 1995 and April 2008 at the National Cancer Institute

Objetivos: Describir los diferentes linfomas cutáneos conforme a la clasificación WHO- EORTC, observados en el Instituto Nacional de Cancerología (INC) entre el 1° de enero de 1995 y abril de 2008. Métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo, donde se incluyó a los pacientes con diagnóstico de linfoma cutáneo en el INC desde enero de 1995 hasta abril de 2008. La ubicación de las historias clínicas se realizó utilizando la base de datos del Departamento de Patología. El análisis estadístico se realizó mediante el programa Epi info 2008. Resultados: Se revisaron 252 historias y se incluyó a 160 pacientes en el estudio: 139 linfomas T (87%) y 21 linfomas B (13%). El linfoma más común fue la micosis fungoide (63% de los casos). Dentro de las variantes descritas de micosis fungoide (MF) llamó la atención la frecuencia de MF hipopigmentadas (13%). El grupo de enfermedades linfoproliferativas CD30+ fue el segundo en frecuencia dentro de los linfomas T. En el grupo de linfomas B los linfomas indolentes de excelente pronóstico se presentaron en un 5% de los casos. Conclusiones: Los linfomas cutáneos primarios son tumores raros. Predominan los linfomas de células T sobre los B. La mayoría de los casos son linfomas de bajo grado, y deben tratarse con terapias dirigidas a la piel. Dentro de cada categoría existen linfomas que van a progresar y comprometer órganos internos.

Objectives: To describe different cutaneous lymphomas in accordance with WHO-EORTC classification under observation at the National Cancer Institute (NCI) between January 1, 1995 and April, 2008. Methods: A descriptive, retrospective study was carried out which included patients diagnosed with cutaneous lymphoma at the NCI from January 1995 until April 2008. Clinical cases were taken from Pathology Department data base. Statistical analysis was performed with Epi 2008 info program. Results: A total of 252 case histories were reviewed, and 160 patients were included in the study: 139 T-cell lymphomas (87%) and 21 B-cell lymphomas (13%). The most common (63% of cases) was mycosis fungoides (MF). Among the variations of MF described, the frequency of hypopigmented MF (13%) stood out. The lymphoproliferative CD30+ disease group was the second most frequent among T-cell lymphomas. In the B-cell lymphoma group, the indolent lymphomas with excellent prognosis made up 5% of cases. Conclusions: Primary cutaneous lymphomas are rare tumors. T-cell lymphomas predominate over B-cell. Most cases are low grade lymphomas and should be treated with skin therapies. Within each category, lymphomas exist that will progress and compromise internal organs.

Linfoma cutáneo de células T Revisión del tema con énfasis en la inmunopatogénesis / Cutaneous T-cell lymphoma: Review with emphasis on immunophatogenesis

Bajo el término linfoma cutáneo de células T (LCCT) se agrupa una serie de enfermedades que tienen en común la presencia de un clon maligno de células T y la afectación de la piel. La micosis fungoide (MF) es la forma más común de LCCT, seguida por el síndrome de Sèzary (SS). La causa definitiva de la MF es desconocida. El inmunofenotipo de la mayoría de los casos de MF es de células T de memoria CD3+CD4+CD45RO+CLA+CD8-. Los linfocitos T CD4+ malignos migran hasta la epidermis y se localizan alrededor de las células de Langerhans (LC). En el SS las células pierden el epidermotropismo e infiltran extensamente la dermis, la sangre y otros tejidos; estas células presentan un inmunofenotipo predominante de células T neoplásicas CD3+CD4+CD8-CD7-CD26- CD158k+CD94-. El perfil Th2 y la supresión de respuestas Th1 son dos factores críticos en la progresión de la enfermedad. Se han evaluado muy poco las alteraciones en la regulación inmune en el LCCT. Un mejor entendimiento de la función de las células T y de la inmunobiología de los LCCT permitiría mejorar el pronóstico, el tratamiento y el seguimiento de los pacientes con estas neoplasias.

The term cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) refers to several diseases that have in common the presence of a malignant T-cell clone with involvement of the skin. Mycosis fungoides (MF) is the most common form of CTCL, followed by the Sèzary syndrome (SS). The cause of mycosis fungoides is unknown. Immunophenotype of most cases of MF is made up by memory T cells CD3+CD4+CD45RO+CLA+CD8-. Malignant T CD4+ lymphocytes migrate to the epidermis and localize around Langerhans cells. In SS, cells loose their epidermotropism and extensively infiltrate the dermis, blood and other tissues. These cells present a predominant immunophenotype of neoplasic T cells CD3+CD4+CD8-CD7-CD26-CD158k+CD94-. The Th2 profile and the supression of Th1 responses are two critical factors in the progression of the disease. Alterations in the immune regulation in CTCL have not been thoroughly evaluated. A better understanding of T-cell function and of the immunobiology of CTCL would allow to improve the prognosis, therapy and follow-up of patients with these neoplasias.

Micosis Fungoide Intersticial: Diagnóstico diferencial con el Granuloma Anular Intersticial / Interstitial Mycosis Fungoides: Differential diagnosis with Interstitial Granuloma Annulare

La micosis fungoide en su variante histopatológica intersticial, puede ser confundida con el granuloma anular intersticial. Se ejemplifican dos casos de micosis fungoide intersticial y se subrayan los criterios histopatológicos para el diagnóstico diferencial, entre estas dos entidades.

The interstitial type of mycosis fungoides and the interstitial type of granuloma annulare have several findings in common, in some cases may be difficult to differentiate them. Two cases of interstitial mycosis fungoides are presented and the histopathological features for the differential diagnosis are discussed.

Micosis fungoide liquenoide atípica / Unusual lichenoid mycosis fungoides

Presentamos un caso de micosis fungoide liquenoide. La paciente presentó prurito intenso, pero con una buena evolución hasta el momento. Tanto clínica como histológicamente se correspondía con un patrón liquenoide, hecho de excepcional frecuencia. Respondió al tratamiento esteroideo tópico de alta potencia.

A 53-years-old woman with a lichenoid mycoses fungoides is reported. Both clinical and histological lichenoid pattern was finding, which is unusual. The treatment with high potency corticoids was successfully and the outcome is favorable up to now.

Micosis fungoide en estadio de placas / Mycosis fungoide in stage of plates

La micosis fungoide es una neoplasia maligna originada en los linfocitos T, usualmente inicia con la aparición de manchas planas o estadio de mancha, con el correr de los años las lesiones van siendo infiltradas apareciendo las placas o estadio de placas. Presentamos a una paciente de 62 años de edad con hallazgos clínicos e histopatológicos de micosis fungoide en estadio de placas que cursa con compromiso ganglionar. Se hace una breve revisión de la presentación clínica de la enfermedad, su histopatología y tratamiento.

Mycosis fungoides is a malignant neoplasm originated in T lymphocytes, usually it initiates with the appearance of flat spots or stage of spot and as time goes by the injuries are infiltrated appearing the plates or stage of plates. Let's sense beforehand a 62-year-old patient of age with clinical finds and histopathologic of mycosis fungoide in stage of plates that it deals with commitment ganglionar. There is a brief review of the clinical presentation, histopathology and treatment of the disease.

Micosis fungoide unilesional: caso clínico y revisión de la literatura / Unilesional mycosis fungoides: clinical case and literature review

Introducción. La Micosis Fungoide Unilesional (MFU) es una rara variante dentro del espectro de las Micosis Fungoides (MF) que se caracteriza por la aparición de lesiones, que pueden ser solitarias o con escaso compromiso de la piel, menos del 5% de la superficie corporal. Caso clínico. Reportamos el caso de un paciente con diagnóstico de Micosis fungoide unilesional que fue tratado con PUVA terapia con remisión parcial. Discusión: La diseminación cutánea de la MFU y el potencial metastático de la misma son limitados, por consiguiente, debe ser tratada con métodos conservadores. Se han observado algunas recurrencias y fallas terapéuticas, por lo que es importante un adecuado seguimiento a todos los pacientes.

Introduction: Unilesional mycosis fungoides is a rare variant in the spectrum of mycosis fungoides (MF), characterized by the appearance of lesions that may be solitary or with limited skin involvement. Clinical case: Patient with diagnusis of unilesiunal mycosis fungoides, treated with PUVA, with paitial remission. Discussion: Cutaneous dissemination of unilesional mycosis fungoldes and metastatic potential are limited, so conservative therapy methods are recommended for this disease. Recurrence and therapeutic failures have been observed, so and adequate and close follow-up of patients is very important.

Micosis fungoide: revisión de tema y presentación de un caso / Mycosis fundoides: review of subject and presentation of a case

Se presenta el caso de un paciente masculino de 67 años, agricultor, vecino de La Uruca, San José, quien consultó por un cuadro de 8 meses de evolución, caracterizado por tumoraciones localizadas en extremidades superiores e inferiores, cuero cabelludo y tronco; mismas que fueron aumentando de tamaño paulativamente asociando además prurito. Mediante la correlación clínico-patológica se llegó al diagnóstico de Micosis Fungoide; cuya presentación es la variante más frecuente de linfoma cutáneo de células T. El paciente fue tratado mediante la combinación PUVA más quimioterapia sistémica. Además, se le realizaron exámenes para descartar etiologías infecciosas. A continuación se presenta el caso, junto con una revisión sobre el tema de Micosis Fungoide; abarcando aspectos relevantes sobre su incidencia, cuadro clínico y tratamiento.

A 67 –year- old man, farmer, resident of La Uruca, San José, presented to the dermatology department because of the presence of tumoral lesions on hisextremities, scalp and trunk for 8 months. The lesions had grown and were associated to pruritus. Thanks to clinical-pathological correlation, the final diagnosis of Mycosis Fungoides was established. This variant is the most frequent presentation of cutaneousT cell lymphoma. Several studies were done to rule out an infectious etiology. The treatment was chemotherapyplus PUVA, with satisfactory remission of the disease. The current article will present a case with a review of Mycosis Fungoides, its international incidence, clinical presentation and treatment.